25年主管護師重要考點之擴張型心肌病

擴張型心肌?。―ilated Cardiomyopathy，DCM）是一種原發(fā)性心肌疾病，以心室腔擴大和收縮功能進行性減退為特征，常累及左心室或雙心室。該病癥可伴隨充血性心力衰竭表現(xiàn)，是心力衰竭的重要病因之一，具有高致殘率與病死率特點?；颊咭壮霈F(xiàn)惡性心律失常、心腔內(nèi)血栓形成及猝死等嚴重并發(fā)癥。

一、病因機制

（一）遺傳學因素

呈現(xiàn)家族聚集性發(fā)病特征，約20-35%病例存在基因突變，主要涉及肌小節(jié)蛋白基因和細胞骨架蛋白基因。

（二）獲得性因素

持續(xù)性病毒感染：柯薩奇病毒B型感染與心肌持續(xù)炎癥反應密切相關，病毒RNA可在心肌組織中持續(xù)存在。

自身免疫異常：機體免疫反應異常導致心肌細胞損傷，可能繼發(fā)于某些病毒或細菌感染后。

環(huán)境毒素：長期接觸工業(yè)毒物、重金屬等環(huán)境因素可能誘發(fā)心肌病變。

二、臨床特征

（一）癥狀演變

 - 代償期：活動耐力下降，勞力性呼吸困難，易疲勞

 - 失代償期：

左心衰竭：夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、咳嗽咳痰

右心衰竭：頸靜脈怒張、肝淤血腫大、下肢水腫

 - 惡性事件：突發(fā)暈厥、胸痛（心內(nèi)膜下心肌缺血）、栓塞癥狀（體循環(huán)栓塞）

（二）體征表現(xiàn)

心臟濁音界向兩側(cè)擴大，心尖搏動彌散，聽診可聞及第三/第四心音奔馬律，部分患者合并二尖瓣相對性關閉不全雜音。

三、診斷評估

（一）影像學檢測

 - 胸部X線：

心胸比＞55%（女性＞50%）

肺靜脈高壓征象（KerleyB線）

心臟呈“球形”擴大

 - 超聲心動圖（核心診斷依據(jù)）：

左心室舒張末內(nèi)徑（LVEDD）＞55mm（女性＞50mm）

左心室射血分數(shù)（LVEF）＜40%

室壁運動彌漫性減弱

二尖瓣“鉆石樣”改變

（二）電生理檢查

 - 心電圖：

非特異性ST-T改變

左束支傳導阻滯

各類心律失常（房顫最常見）

 - 24小時動態(tài)心電圖：監(jiān)測室性心律失常負荷

（三）實驗室檢查

心肌損傷標志物：BNP/NT-proBNP顯著升高

免疫學檢測：抗心肌抗體篩查

遺傳學檢測：二代測序（NGS）心肌基因panel

四、治療策略

（一）基礎治療

液體管理：嚴格限鹽（＜3g/d）

神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)：ACEI/ARB+β受體阻滯劑+醛固酮拮抗劑“金三角”治療

營養(yǎng)支持：補充輔酶Q10、左卡尼汀等心肌營養(yǎng)劑

（二）癥狀干預

 - 心力衰竭：

急性失代償期：利尿劑+血管擴張劑

慢性期：ARNI類藥物（沙庫巴曲纈沙坦）

 - 心律失常：

植入型心律轉(zhuǎn)復除顫器（ICD）一級預防指征

導管消融治療癥狀性房顫

血栓預防：長期抗凝治療（CHA2DS2-VASc評分≥2分）

（三）進展治療

心臟再同步化治療（CRT）：適用于QRS波＞130ms伴心室收縮不同步患者

心臟移植：終末期患者唯一根治手段，需嚴格把握適應癥

五、護理管理

（一）癥狀監(jiān)測

每日體重監(jiān)測（晨起空腹測量）

水腫程度評估（脛骨前壓痕試驗）

呼吸困難評分（Borg量表）

（二）用藥管理

β受體阻滯劑滴定：靜息心率控制在55-60次/分

ACEI劑量調(diào)整：定期監(jiān)測血鉀和腎功能

抗凝治療：INR值控制在2.0-3.0（華法林）

（三）生活指導

運動康復：制定個體化運動處方（心肺運動試驗指導）

心理干預：認知行為療法改善焦慮抑郁狀態(tài)

營養(yǎng)支持：限制液體攝入（＜1500ml/d），低鈉飲食教育

六、預后評估

5年生存率約50%，主要死亡原因為進行性心力衰竭和猝死。預后不良因素包括：LVEF＜30%、NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ級、存在持續(xù)性室性心動過速、高齡及女性患者。定期隨訪（每3-6個月）超聲心動圖和BNP檢測對預后評估至關重要。