?2021年10月自考03003兒科護(hù)理學(xué)(一)考試重點(diǎn)四

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2021年10月自考03003兒科護(hù)理學(xué)(一)考試重點(diǎn)四

原發(fā)性免疫缺陷?。菏且蛎庖呦到y(tǒng)先天發(fā)育不全而引起的免疫功能低下的一組疾病，多為遺傳性，嬰幼兒多見。

風(fēng)濕熱：是一種累及多系統(tǒng)的炎癥性疾病，與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、心臟炎、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)或舞蹈病，發(fā)病年齡為5～15歲多見。

舞蹈?。阂?～14歲女孩多見，系風(fēng)濕病變累及錐體外系所致，其特征為四肢及面部為主的輕重程度不同、不規(guī)則的、不自主的快速運(yùn)動，呈現(xiàn)皺眉、擠眼、伸舌等奇異面容和顏面肌肉抽動、聳肩等動作。

兒童類風(fēng)濕?。菏且环N全身性結(jié)締組織病，主要表現(xiàn)為長期不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大，并遲早出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀，如反復(fù)發(fā)作，日久可致關(guān)節(jié)畸形和功能喪失。

過敏性紫癜：又稱舒——亨綜合征，是以毛細(xì)血管炎為主要病變的變態(tài)反應(yīng)性疾病，主要癥狀為皮膚紫癜、常伴有關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、腎臟損害等。

川崎病：又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是一種以變態(tài)反應(yīng)性全身小血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織病。臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和零部件腫大，可發(fā)生心臟并發(fā)癥，心肌梗塞是主要的死亡原因。

遺傳：是指子代與親代之間在形態(tài)結(jié)構(gòu)、生理、生化、免疫功能等方面的相似而言。

產(chǎn)前診斷：是對可能生育遺傳性疾病患兒的婦女在妊娠16周后進(jìn)行羊水穿刺，將羊水細(xì)胞作染色體檢查或生化測定，若有異常則可終止妊娠。

遺傳咨詢：是醫(yī)學(xué)遺傳工作者向遺傳病患兒或可疑的遺傳病患者及其家屬講解疾病的診斷、遺傳方式、預(yù)防、治療和預(yù)后等知識，以取得配合，利于遺傳性疾病的防治。

唐氏綜合征：（又稱21－三體綜合征、先天愚型）屬常染色體畸變，是小兒染色體病中最常見的一種，特征是身體和智力發(fā)育差，嚴(yán)重者表現(xiàn)為白癡。

苯丙酮尿癥（PKU）是由于苯丙氨酸代謝過程中酶缺陷所致的遺傳性代謝缺陷病，因患兒尿液中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物而得名，屬常染色體隱性遺傳。

麻疹粘膜斑：在發(fā)疹前24～48小時(shí)出現(xiàn)，為直徑0.5～1mm大小的白色斑點(diǎn)，周圍有紅暈，開始僅見于對著下磨牙的頰粘膜上，1～2天可累及整個(gè)頰粘膜，口腔麻疹粘膜斑在皮疹出現(xiàn)后即逐漸消失，可留有暗紅色小點(diǎn)。

原發(fā)性肺結(jié)核：為結(jié)核桿菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染，是小兒肺結(jié)核的主要類型。

蛔蟲感染：是腸道內(nèi)有蛔蟲感染但無明顯癥狀者。

蛔蟲性嗜酸細(xì)胞肺炎：嗜蛔蟲的幼蟲進(jìn)入肺臟時(shí)引起的蛔蚴性肺炎。

急性中毒：凡具有毒性作用的物質(zhì)通過不同途徑進(jìn)入人體后，在短期內(nèi)引起組織和器官功能性和器質(zhì)性損害，出現(xiàn)一系列中毒癥狀和體征，甚至危及生命，稱為～

驚厥：是全身或局部骨骼肌群突然發(fā)生不自主的收縮，常伴意識障礙。這種暫時(shí)性的神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，大多由于過量的中樞神經(jīng)性沖動引起。

急性顱內(nèi)壓增高：是多種原因引起的腦實(shí)質(zhì)及其液體量增加所致的一種嚴(yán)重臨床綜合征。

急性呼吸衰竭：指累及呼吸中樞及（或）呼吸器官的各種疾病，導(dǎo)致肺通氣和換氣功能障礙，

出現(xiàn)低氧血癥或伴有高碳酸血癥，并由此引起一系列生理功能和代謝紊亂。

感染性休克：是由于嚴(yán)重感染所致微循環(huán)血流障礙，造成毛細(xì)血管血流灌注不足，組織器官

缺血缺氧，導(dǎo)致重要生命器官功能不全的綜合征。

膽紅素腦?。菏侵秆杏坞x膽紅素通過血腦屏障引起腦組織的病理損害。

頭圍：經(jīng)眉弓上方、枕后結(jié)節(jié)繞頭一周的長度。

馬牙：在新生兒上腭中線和齒齦部位有散在黃白色、米粒大小的隆起，系上皮細(xì)胞堆積或黏

液腺分泌物蓄積所致，生后數(shù)周或數(shù)月消失，屬正?，F(xiàn)象。

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